Miocardiopatía hipertrófica: ¿cómo evaluamos en 2018 el riesgo de muerte súbita? / Hypertrophic cardiomyopathy: how do we evaluate the risk of sudden death in 2018?

Resumen: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad frecuente del miocardio, asociada a muerte súbita cardíaca (MSC). Las principales causas de muerte en MCH son la MSC, la insuficiencia cardíaca y el tromboembolismo. La fibrilación ventricular (FV) es la causa más común de MSC, seguida de asistolia, actividad eléctrica sin pulso y bloqueo auriculoventricular completo. El sustrato de estas arritmias complejas es la hipertrofia asociada a desorganización miofibrilar y fibrosis, que facilitan el desarrollo de arritmias reentrantes y secundarias a actividad desencadenada. Dado que la FV puede ser tratada con el implante de un desfibrilador automático implantable (DAI), la identificación de los pacientes que presentan mayor riesgo se transforma en la principal preocupación del cardiólogo tratante. La indicación de implante de DAI es clara en la prevención secundaria de MSC, pero es compleja en el resto de los pacientes que no han presentado FV o taquicardia ventricular sostenida, lo que configura la prevención primaria de MSC. Debemos estratificar la MCH con el uso de los factores de riesgo derivados de datos clínicos y estudios complementarios. Los principales factores de riesgo relacionados a MSC son: edad temprana al diagnóstico, antecedentes heredofamiliares de MSC, síncope inexplicado, taquicardia ventricular no sostenida, hipotensión arterial inducida durante la prueba de esfuerzo, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, hipertrofia ventricular izquierda severa, agrandamiento auricular izquierdo y captación de realce tardío en la resonancia magnética. El uso adecuado de los dos principales modelos de estratificación de riesgo actualmente disponibles nos ayuda a estimar el riesgo individual en cada paciente y proceder en consecuencia.

Summary: Hypertrophic cardiomyopathy is one of the most frequent cardiac muscle disorders associated with sudden cardiac death, heart failure and thromboembolism. Ventricular fibrillation is the most common cause of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy, followed by asystole, pulseless electrical activity, and complete atrioventricular block. The substrate behind these complex arrhythmias is the hypertrophy due to myocardial disarray and fibrosis, facilitating the development of reentrant arrhythmias and triggered activity. An implanted cardioverter defibrillator is the treatment of choice, so the identification of high risk patients for ventricular fibrillation is crucial. Implanted cardioverter defibrillator indication is well established in sudden cardiac death secondary prevention, but not in patients without evidence of ventricular fibrillation or sustained ventricular tachycardia, which configures the sudden cardiac death primary prevention group. Identification of sudden cardiac death risk factors is derived from clinical data, complementary studies and validated in risk stratification models. These are: early age at diagnosis, family history of sudden death, unexplained syncope, non-sustained ventricular tachycardia, abnormal blood pressure response with exercise, left ventricular outflow tract obstruction, severe left ventricular hypertrophy, left atrial enlargement and late gadolinium enhancement on cardiac magnetic resonance imaging. The proper use of two available main risk stratification models helps us to estimate the individual patient´s risk and to proceed consequently.

Desproporción prótesis-paciente luego de reemplazo de válvula aórtica y seguimiento a 6 años / Patient-prosthesis mismatch in aortic valve replacement: a 6 year follow up

Resumen: Introducción: La desproporción prótesis-paciente (DPP) tras cirugía valvular ocurre cuando el área efectiva de orificio protésico (AEO) es fisiológicamente demasiado pequeño en relación con el tamaño del paciente, lo que resulta en gradientes postoperatorios elevados. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo. Se analizaron pacientes con estenosis aórtica sometidos a reemplazo de válvula aórtica durante el año 2010. Se calculó AEO/ASC postoperatorio, si AEO/ASC fue menor de 0,85 cm2/ m2 el paciente fue clasificado como desproporción prótesis-paciente. Los eventos clínicos analizados fueron: mortalidad por cualquier causa, recambio valvular, internación por insuficiencia cardiaca y la capacidad funcional al momento de la encuesta. Se realizaron estadísticas descriptivas para analizar las características de la población. Las variables categóricas se expresaron en porcentaje y las variables continuas en promedio y desviación estándar. El análisis estadístico se realizó con el software IBM® SPSS® 19. Resultados: Se analizaron 26 pacientes sometidos a reemplazo de válvula aórtica con un seguimiento a 6 años, 13 de ellos presentaron DPP y mayor porcentaje de disnea, internación por insuficiencia cardiaca y muerte por cualquier causa. La combinación de eventos clínicos en este grupo de pacientes fue del 53,9%. Conclusión: Se observó un mayor número de eventos cardiovasculares en aquellos pacientes que con des- proporción prótesis-paciente.

Abstract: Background: Prosthesis-patient mismatch (PPM) after aortic valve replacement is related to inferior long-term outcomes. The study aim was to describe the rate of cardiovascular events in patients with or without PPM. Methods: The study was based on a retrospective analysis of information obtained from the electronic medical record. All patients undergoing aortic valve replacement, with or without revascularization surgery during 2010 were included. The effective orifice area (EOA) of the prothesis was obtained based on prosthetic valve data from echocardiography recommendations, was related to body surface area (BSA). PPM was diagnosed when EOA / BSA was < 0.85 cm2/m2. Clinical results were evaluated in January 2017 through our electronic medical record data base and a telephone interview. Helsinki criteria for clinical research were respected. Results: 26 patients were analyzed (20 males) with mean age 64 (SD 11.5) years old. A mechanical prosthesis was implanted in 10 patients and a biological one in the remaining subjects. 13 patients had DPP (EOA/BSA 0.77 ± 0.06). At a mean follow up period of 2190 days 44% were in functional class (NYHA) II-III, 31% had been re-hospitalized for heart failure and 8% had died from cardiac causes (overall death rate 31%). The combined outcome rate (overall death, hospitalization for heart failure or re-replacement of the valve) was 54%. Among the 13 patients without PPM, 31% were in functional class II-III, there were no hospitalizations for heart failure and only 4 patients had died from cardiac causes. Combined outcome rate was 23%. Conclusions: PPM was a marker of poorer clinical results on a long term follow up of patients undergoing aortic valve replacement. Inferential statistical analysis was not performed due to the relatively low number of patients included.

Correlación de los parámetros ecocardiográficos de estenosis aórtica en pacientes con fracción de eyección normal / Correlation of aortic stenosis echocardiographic parameters in patients with normal ejection fraction / Correlação dos parâmetros ecocardiográficos de estenose aórtica em pacientes com fração de ejeção normal

Introducción. El ecocardiograma es el método de elección para evaluar la severidad de la estenosis aórtica (EA), pero a menudo existen discrepancias entre los parámetros ecocardiográficos. El objetivo de nuestro trabajo fue evaluar la correlación entre los parámetros ecocardiográficos utilizados para graduar la severidad de la estenosis aórtica: área valvular aórtica (AVA), gradiente transvalvular medio (GM) y velocidad sistólica máxima (VM), y valorar la discordancia entre el AVA y el GM para el diagnóstico de EA severa. Material y métodos. Se incluyeron de forma consecutiva pacientes a los que se les realizó un ecocardiograma transtorácico como parte del seguimiento de su estenosis aórtica. Se calculó el AVA por ecuación de continuidad, el AVA indexado (AVAi), la VM y el GM con Doppler continuo. Mediante el método de correlación bivariada se obtuvo el coeficiente de correlación de Pearson entre las variables AVA y AVAi-GM, AVA y AVAi-VM. Se consideró una p<0,05, estadísticamente significativa. Además, se dividió a la población en 4 grupos de acuerdo a los siguientes parámetros ecocardiográficos, AVA ≥1 cm² y <1cm²; AVAi ≥0,6 cm²/m² y <0,6 cm²/m² y GM ≥40 mm Hg y <40 mm Hg. Las variables categóricas se expresan en porcentaje y las variables continuas en promedio y desviación estándar. Resultados. Fueron incluidos 104 pacientes con un AVA promedio de 1,24 ± 0,40 cm², AVAi promedio de 0,67 ± 0,22 cm²/m², una VM promedio de 3,34 ± 0,89 m/seg y un GM promedio de 27,9 ± 17,6 mm Hg. Hubo correlación significativa entre las variables: AVA-GM (coeficiente de correlación 0,738; p<0,01), AVA-VM (coeficiente de correlación de 0,801; p<0,01). Se mantuvo la misma correlación cuando se comparó GM y VM con AVAi. Al dividir por grupos de acuerdo al área valvular y GM, hubo discordancia de los parámetros ecocardiográficos de estenosis aórtica severa en 12,5% y 17,3%, con AVA o AVAi, respectivamente. Conclusión. Existe correlación estadística entre los parámetros ecocardiográficos para evaluar la EA, pero hay discordancia de 12,5 ó 17,3% entre el AVA o AVAi, respectivamente, y GM para valorar EA severa.

Backround. Echocardiography is the method of choice for evaluating the severity of aortic stenosis, but there are often discrepancies between echocardiographic parameters. The aim of our study was to evaluate the correlation between echocardiographic parameters used to grade the severity of aortic stenosis: aortic valve area (AVA), mean transvalvular gradient (MG) and peak systolic velocity (PV) and assess the discordance between AVA and mean gradient for the diagnosis of severe aortic stenosis. Material and methods. We included consecutively patients who underwent transthoracic echocardiography as part of follow up of aortic stenosis. Was calculated AVA by continuity equation, indexed AVA (iAVA), PV and MG with continuous Doppler. By the method of bivariate correlation was obtained Pearson correlation coefficient between AVA and iAVA-MG, AVA and iAVA-PV. We considered a p<0.05 statistically significant. In addition, the population was divided into 4 groups according to the following echocardiographic parameters, AVA ≥1 cm² and <1 cm²; iAVA ≥0.6 cm²/m² and <0.6 cm²/m² and GM ≥40 mm Hg and <40 mm Hg. Results. We included104 patients with a mean AVA of 1.24 ± 0.40 cm², a mean iAVA of 0.67 ± 0.22 cm²/m², a mean PV of 3.34 ± 0.89 m/sec and a mean MG of 27.9 ± 17.6 mm Hg. There was significant correlation between the variables: AVA-MG (correlation coefficient 0.738, p<0.01), AVA-PV (correlation coefficient of 0.801, p<0.01). Remained the same correlation when compared iAVA with MG and PV. Dividing into groups according to valve area and MG, there was discrepancy of echocardiographic parameters of severe aortic stenosis in 12.5% and 17.3%, with AVA or iAVA respectively. Conclusion. Statistical correlation exists between echocardiographic parameters to assess aortic stenosis, but there is disagreement of 12.5 or 17.3%, between AVA or iAVA and mean gradient respectively to assess severe aortic stenosis.

Introdução. O ecocardiograma é o método de escolha para avaliar a gravidade da estenose aórtica, mas muitas vezes há divergências entre os parâmetros ecocardiográficos. O objetivo do nosso estudo foi avaliar a correlação entre os parâmetros ecocardiográficos utilizados para classificar a gravidade da estenose aórtica: área da válvula aórtica (AVA), gradiente transvalvular médio (GM) e velocidade sistólica máxima (VM), e avaliar a discordância entre AVA e GM para o diagnóstico de estenose aórtica grave. Material e métodos. Foram incluídos consecutivamente pacientes que se submeteram a ecocardiografia transtorácica como parte do monitoramento de sua estenose aórtica. A AVA foi calculada pela equação da continuidade, a AVA indexada (AVAi), a VM e GM com Doppler continuo. Pelo método de correlação bivariada foi obtido coeficiente de correlação de Pearson entre as variáveis AVA e AVAi-GM, AVA e AVAi-VM. Foi considerado uma p<0,05 estatisticamente significativa. Além disso, a população foi dividida em quatro grupos de acordo com os seguintes parâmetros ecocardiográficos, AVA ≥ 1 cm2 e <1 cm²; AVAi ≥0,6 cm²/m² e <0,6 cm²/m² e GM ≥40 mm Hg e < 40 mm Hg. As variáveis categóricas foram expressas em porcentagens e as variáveis contínuas em média e desvio padrão. Resultados. Foram incluídos 104 pacientes com uma AVA média de 1,24 ± 0,40 cm², AVAi média de 0,67 ± 0,22 cm²/m², uma VM média de 3,34 ± 0,89 m/seg e um GM média de 27,9 ± 17,6 mm Hg. Houve correlação significativa entre as variáveis: AVA-GM (coeficiente de correlação 0,738, p<0,01), AVA-VM (coeficiente de correlação de 0,801, p<0,01). Mesma correlação foi mantida quando comparado GM e VM com AVAi. Dividindo-se em grupos de acordo com a área da válvula e GM, houve discordância de parâmetros ecocardiográficos de estenose aórtica grave em 12,5% e 17,3%, com AVA ou AVAi, respectivamente. Conclusão. Existe correlação estatística entre os parâmetros ecocardiográficos para avaliar ...

Discordancia entre el voltaje del electrocardiograma y el grosor parietal del ventículo izquierdo. clave diagnóstica en amiloidosis cardíaca / [Inconsistency between voltage of the electrocardiogram and the left ventricular wall thickness. diagnostic key in cardiac amyloidosis].

Restrictive cardiomyopathy is the least common form of cardiomyopathy, and the disease that most often cause it, is the system amyloidosis. We present a 62-year-old with a history of heart failure, which in its assessment highlights the discrepancy between the low voltage ventricular complexes in the electrocardiogram and the severity of left ventricular wall thickness on echocardiography. This discrepancy was the source of suspicion and subsequent confirmation of systemic amyloidosis with cardiac involvement.

Oclusión transitoria de comunicación interauricular en el síndrome de Lutembacher / Temporary occlusion of atrial septal defect in the Lutembacher syndrome

Se describe una paciente de 82 años de edad, con síntomas de insuficiencia cardíaca avanzada e hipertensión arterial pulmonar. Un ecocardiograma transtorácico mostró una comunicación interauricular tipo ostium secundum y estenosis valvular mitral concomitante (síndrome de Lutembacher). La valoración ecocardiográfica de la enfermedad mitral se vio dificultada por la presencia del defecto interauricular. Se realizó test de oclusión percutánea transitoria de la comunicación interauricular, observándose la aparición de estenosis valvular mitral grave. El tamaño del defecto interauricular modificó las manifestaciones clínicas y el test de oclusión transitoria ayudó a decidir la conducta terapéutica.

We report the case of an 82 year-old woman with symptoms of advanced heart failure and pulmonary arterial hypertension. An echocardiogram showed an ostium secundum type atrial septal defect and concomitant mitral valve stenosis (Lutembacher syndrome). Echocardiographic assessment of mitral pathology was hampered by the interatrial septal defect. Transient percutaneous occlusion test of the atrial septal defect was performed and severe mitral valve stenosis was detected. Atrial septal defect size modified the clinical manifestations and the transient occlusion test helped to decide the therapeutic strategy.

Fibrilación auricular en el postoperatorio de cirugía cardíaca: Prevalencia y tiempo de internación / Atrial fibrillation in postoperative cardiac surgery: Prevalence and hospitalized period

La fibrilación auricular es el trastorno del ritmo más frecuente luego de la cirugía cardíaca. En estudios previos se ha asociado a prolongación de la internación, aumento en los costos e incremento en la mortalidad. El objetivo de este estudio fue conocer la prevalencia de fibrilación auricular en el postoperatorio de cirugía cardíaca y determinar el efecto en el tiempo de estadía hospitalaria. Se analizaron retrospectivamente las historias clínicas de pacientes sometidos a cirugía cardíaca consecutivamente (de revascularización miocárdica, valvulares o ambas) entre enero 2006 y noviembre 2008. El punto final evaluado en el postoperatorio fue la presencia de fibrilación auricular. Se dividió a la muestra en dos grupos según tuvieran o no fibrilación auricular, y se compararon las variables clínicas y el tiempo de estadía hospitalaria. Ciento setenta y dos pacientes fueron operados en este período. Se excluyeron del análisis siete pacientes por falta de datos. La edad media fue 64.2 ± 9.5 años, con predominio del sexo masculino. La fibrilación auricular fue la complicación más frecuente (23.6%). El tiempo promedio de internación fue 6.7 ± 4.6 días. No hubo diferencias relevantes al comparar la estadía hospitalaria entre los grupos con o sin fibrilación auricular, 7.5 ± 4.1 días vs. 6.5 ± 4.7 días respectivamente, p = 0.21. La presencia de fibrilación auricular no prolongó la hospitalización. Probablemente una estrategia de prevención indiscriminada no sería costo-efectiva.

Atrial fibrillation is the most common heart rhythm disorder after cardiac surgery. In previous studies it has been associated with prolonged hospitalization, increased costs and mortality. This study aimed to determine the prevalence of postoperative atrial fibrillation in cardiac surgery and its impact on the hospitalization period. Medical records of consecutive patients undergoing cardiac surgery (coronary artery bypass graft, valvular, or both) between January 2006 and November 2008 were included and retrospectively analyzed. Primary outcome was the presence of postoperative atrial fibrillation. The sample was divided into two groups, with and without atrial fibrillation in the postoperative. The clinical variables and length of hospital stay were compared between both groups. A total of 172 patients underwent surgery in this period. Seven patients were excluded from analysis due to lack of data. The mean age was 64.2 ± 9.5 years, and they were predominantly male. Atrial fibrillation was the most common complication (23.6%). The average length hospital stay was 6.7 ± 4.6 days. There were no significant differences between both groups, with atrial fibrillation (7.5 ± 4.1 days), and without (6.5 ± 4.7 days), p = 0.21. The presence of atrial fibrillation did not prolong hospitalization. Probably, such strategy of prevention would not be cost-effective.

Sindromes coronarios agudos: decisiones iniciales / Acute coronary syndromes: initial decisions

Los síndromes coronarios agudos se presentan de una forma heterogénea, formados por el infarto agudo demiocardio con elevación del ST, infarto sin elevación del ST y angina inestable. Se intenta abordar el problema de formasimple y practica para el manejo inicial en la sala de emergencia.